老伯慢阻肺急性加重引流出橘子汁样液体

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引言

胆管支气管瘘是一种临床少见疾病,分享本案例的目的尤其想告诉大家,对于起病时已有肝功能损害,却一直未查明原因的情况,当患者出现右侧胸痛、肝区叩痛时仍未予以足够重视,多次会诊均未考虑到感染以外病因是一个极大的教训。临床上若出现特征性的稀薄橘红色、金黄色、淡黄色或黄绿色痰液,一定需考虑到这种疾病的可能性[1-3]。一旦考虑诊断为胆管支气管瘘,治疗原则要坚持「下疏上堵」。对于本案患者,我们并没有在早期意识到这种诊断的可能,从而在对其翻身引流时可能导致胆汁性肺炎的扩散加重,而患者肺部基础情况差,快速呼吸衰竭,继发感染重,很容易失去ERCP、PTCD及手术治疗的机会。

患者因慢阻肺急性加重入院后感染指标迅速升高,咳金黄色水样痰,持续发热……查出革兰氏阳性球菌、阴性杆菌却无法解释气道「橘子汁」样分泌物为何因

这位患者是一个65岁的老伯,长年在家务农。年7月12日,他因主诉「咳嗽、咳痰10余年,气促2年,加重13天,胸痛2天,发热1天」入住我院呼吸ICU。

先简单回顾一下病史:患者从年开始出现呼吸困难,活动后明显;年,出现双下肢水肿;年,开始反复出现咳嗽、咳痰症状。年12月1日患者首次入住我院,对其完善相关检查后诊断为:1、慢性阻塞性肺疾病(急性加重期),慢性肺源性心脏病(失代偿期);2、支气管肺炎。到年6月30日,患者无明显诱因又出现咳嗽、咳痰,且气促症状加重,咳嗽次数增加、痰量增多。痰为黄色脓痰,量为30~40ml/d。年7月5日,患医院,予以哌拉西林舒巴坦、甲泼尼龙琥珀酸钠、布地奈德+异丙托溴铵、护肝,以及中药口服(年3月26日、年5月30日、年7月11日共三次口服中药)等对症支持治疗后,咳嗽、咳痰症状减少,气促减轻。但就从7月11日开始,患者出现右侧胸痛不适,7月12日出现发热,体温38.2℃,无畏寒、寒战。为求进一步诊治转入呼吸ICU。自发病以来,该患精神、食欲、睡眠差;二便正常,体重无明显下降。

我们在追查既往史中发现,这位老伯既往诊断过「肺结核」,20年前他还曾患「乙型肝炎」,但自诉服药后好转。2年前,又因胆囊结石于湖南省中医附一院行「胆囊切除术」。患者否认食物药物过敏史,否认毒物接触史,但有30年的吸烟史,每天1包的吸烟量。家族史无特殊。

入院后体格检查情况为:1、体温38.2℃,心率95次/min,呼吸25次/min,血压/96mmHg;2、神志清楚,口唇发绀,巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大;3、桶状胸,胸骨无压痛;心率95次/min,律齐,无杂音,P2>A2;双侧胸廓对称,双肺叩诊过清音,双肺呼吸音低,双下肺可闻及少量湿性啰音;右上腹有压痛,无反跳痛,肝区叩击痛,双下肢无水肿。

实验室检查情况为:

1、血常规:WBC8.2×/L,Hbg/L,PLT×/L,中性粒细胞百分比73.8%;

2、大便、尿常规尿胆原(+),酮体(+++),潜血(++);3、肝功能+肝病酶学:TP60g/L,ALB36.3g/L,ALT.4IU/L,AST.1IU//L,TBIL28.1μmol/L,DBIL12.8μmol/L,TBA22.4μmol/L,AKP.8IU/L,线粒体AST60IU/L,岩藻糖苷酶、五核苷酸酶(-);肾功能(-);4、D-二聚体:1.24mg/L;凝血酶原时间12.2s;BNP.31pg/ml;LDHIU/L,CK-MK29.8IU/L,CK、Mb、TnⅠ正常;5、PCT0.26ng/ml,ESR20mm/h,CRP32mg/L;6、血气分析:pH7.37,PCO.00mmHg,PO.00mmHg,FiO%;7、肿瘤标志物12项、HIV抗体、结核抗体、甲肝抗体、乙肝三对、丙肝抗原抗体、戊肝抗体、乙肝病毒DNA均未见异常;8、心电图:①窦性心律;②电轴重度右偏;③肺心病型;9、胸部CT:双肺多发纤维条索结节影,少许斑片渗出病灶;肺气肿;双侧胸膜增厚、粘连(图1)。

图1:肺部CT(年07月11日)

值得一提的是,自7月11日患者入院后,右侧胸痛、气促的表现较前有所加重,并咳出金黄色水样痰,持续发热,呼吸衰竭迅速加重。我们对其行气管插管+有创呼吸机辅助通气。此时,患者的感染指标已迅速升高,血常规示:WBC19×/L,中性粒细胞百分比88.4%;PCT5.27ng/ml;CRPmg/L;ESR27mm/h;影像学也快速进展(图2)。

图2:肺部影像学(年7月11日~15日)

同时,肝功能损害也进一步加重(表1)。

表1:肝功能损害情况

面对这种情况,抗感染治疗方案如何调整?

(可多选)

A.左氧氟沙星+甲硝唑

B.多西环素+万古霉素

C.头孢噻利+利奈唑胺

D.亚胺培南西司他丁+多粘菌素

我们团队调整的抗感染治疗方案是:由哌拉西林他唑巴坦升级为头孢噻利+利奈唑胺。

接下来的治疗是对患者进行俯卧位引流。但就是翻身引流过程中,我们看到从气管导管引流出了大量、稀薄的金黄色液体,20min内引流出约ml(图3);床旁支气管镜:右下叶较多黄色稀薄分泌物;支气管分泌物革兰氏染色(多次)可见革兰氏阳性球菌和革兰氏阴性杆菌;支气管分泌物、细菌培养、抗酸染色、真菌培养均多次阴性。

图3:气道「橘子汁」样分泌物

结合病例特点的诊断却不能解释患者有大量稀薄金黄色支气管分泌物,以此为切入点能分析出哪些关键信息?

「案件」讲述至此,我们都知道,找出患者气道「橘子汁」样分泌物的秘密才是目前诊断的关键点。首先,总结该患病例特点如下:

1、患者为老年男性,咳嗽咳痰10余年,气促2年,加重13天,胸痛2天,发热1天;

2、既往史有肺结核、乙肝病史,有胆囊结石及胆囊手术史;3、体格检查为双肺呼吸音低,双下肺可闻及湿啰音,右上腹压痛,肝区叩击痛;4、辅助检查出肝功能异常,炎症指标不高,胸部CT示双肺多发纤维条索结节影,少许斑片渗出病灶;肺气肿;双侧胸膜增厚、粘连;5、影像检查显示病灶快速进展,肝功能损害进一步加重,快速出现呼吸衰竭并予以气管插管+有创呼吸机辅助通气;6、俯卧位引流后,患者气管导管引流出大量稀薄金黄色液体。

对以上特点进行总结后可确定的初步诊断是什么?

(可多选)

A.重症肺炎

B.脓毒症

C.慢性阻塞性肺疾病急性加重期

D.慢性肺源性心脏病失代偿期

E.II型呼吸衰竭

F.肝功能异常查因

对以上特点进行分析后我们认为:本案患者原本就存在慢性肺部基础疾病,在此基础上又有急性加重,呼吸衰竭,按照常理可以初步诊断为:①重症肺炎;②脓毒症;③慢性阻塞性肺疾病急性加重期;④慢性肺源性心脏病失代偿期,Ⅱ型呼吸衰竭;⑤肝功能异常查因。

可是,以上诊断依然都不能解释患者为何有大量稀薄金黄色支气管分泌物?因此,「大量稀薄金黄色支气管分泌物」正是本案的关键点,我们就从这里切入,对患者整个病情再次进行完整的梳理分析(图4):

图4:金黄色支气管分泌物分析流程图

我团队分析如下:

1

金黄色葡萄球菌肺炎

最常见引起金黄色支气管分泌物的感染为金黄色葡萄球菌肺炎。本案患者存在肺部基础疾病(慢性阻塞性肺疾病),起病急骤,有高热、胸痛、脓性痰且呈金黄色,病情迅速加重出现呼吸衰竭,实验室检查示WBC明显增高、中性粒细胞百分比增加、PCT、CRP、ESR均快速升高,影像学呈渗出性病变且快速进展,以上特点均支持该疾病诊断。但是,患者的支气管分泌物稀薄,呈水样,与常见支气管分泌物性状不相符,且予以广谱抗感染及抗革兰氏阳性球菌感染治疗后病情控制不明显。因此,用单纯金葡菌性肺炎不能解释全病程。

2

黄疸

患者出现严重黄疸时可以出现皮肤、巩膜等组织的黄染、瘙痒,黄疸加深时,尿、痰、泪及汗液也被黄染,唾液一般不变色。本案患者存在明显的TBIL升高,DBIL、IBIL均升高,但单纯的黄疸仅能解释分泌物呈金黄色,不能解释支气管大量的稀薄分泌物的产生。

3

来源于邻近器官

(1)胃食管来源?

1)误吸:金黄色支气管分泌物虽可以为患者胃食管反流误吸进气道引起,但不支持点包括患者在出现大量金黄色支气管分泌物前已留置胃管>24h、无误吸史、胸片及肺部CT示分泌物仅局限于右肺、胆汁经胃酸混合后应呈绿色、支气管分泌物中未见食物残渣。

2)食管气管、支气管瘘:不支持点包括患者既往无进食后呛咳病史、胆汁经胃酸混合后应呈绿色,支气管分泌物中未见食物残渣,下一步可以通过支气管镜、胃镜进行排除。

(2)胸腔:

该患在住院过程中复查胸部影像,发现右侧出现少量胸腔积液,量少,和右肺渗出病灶面积不平行,且不能解释颜色为金黄色。可以进一步完善胸腔穿刺及胸腔积液相关检查。

(3)肝胆:

患者有胆囊结石及胆囊手术史,起病有右侧胸痛、肝区叩痛、发热、黄疸,支气管分泌物为金黄色,呈胆红素颜色一致,且病变聚集在右下肺。

综合以上因素,我们考虑本案患者为胆管支气管瘘、胆汁性肺炎的可能性较大。但还需要进一步检查以明确病因。

完善胸腔积液常规及生化检查发现什么?如何调整用药?多学科讨论要点在哪?诊断依据是什么?

「疑犯」渐渐浮出水面,但如何用进一步检查、诊治及随访等手段帮助「定案」?首先,我们完善了胸腔积液常规检查,积液呈乳白色,浑浊,有凝块,白细胞(+),红细胞(+++),多核细胞80%,单核细胞20%;随即完善了胸腔积液生化检查显示为:TP22.3g/L,ALB14.8g/L,LDHIU/L;支气管分泌物pH8~9;支气管分泌物涂片偶见颗粒状黄色结晶,并将此分泌物做胆红素干化学试验示阳性,考虑此结晶为胆红素颗粒状结晶;支气管分泌物培养(7月24日):洋葱伯克霍尔德菌,鲍曼不动杆菌(药敏:替加环素中介,余耐药);血、胸腔积液、支气管分泌物结果如下(表2);肝胆CT+增强(图5):肝脾胰腺、双肾形态正常,未见明显异常密度及异常强化灶,胆囊未显示,胆囊区见不规则金属密度影,未见腹水征。

图5:肝胆CT+增强(7月20日)

表2:不同体液指标所示的肝功能

肝功能

(7月20日) 

胸腔积液

(7月20日)

支气管分泌物

(7月21日)

ALB(g/L)

27

14.8

28.9

TBIL(μmol/L)

.4

65.6

97.7

DBIL(μmol/L)

54.1

29.4

39.3

TBA(μmol/L)

87.3

25.8

67.1

ALT(IU/L)

.2

.6

.6

AST(IU/L)

.1

77.5

您认为此时的治疗应调整为?

(可多选)

A.抗生素调整为美罗培南

B.抗生素调整为替加环素

C.抗真菌治疗加用卡泊芬净

D.抗真菌治疗药物不用

E.可以考虑行ERCP

F.风险大,不建议行ERCP

我们团队调整的治疗方案是:首先将抗生素调整为美罗培南1g,8h/次,替加环素mg,12h/次;加用卡泊芬净抗真菌治疗;抬高床头大于45°;生长抑素持续泵入;硫酸镁口服。患者在机械通气情况下,氧合指数持续下降(FiO2%,POmmHg),考虑行ERCP。由于风险极大,收益可能小,未行ERCP;由于患者氧合指数继续下降,POmmHg,PCOmmHg,FiO2%,SPO2在88%~90%波动,患者家属要求放弃治疗出院。

至此,本案患者的最后主要诊断为:1、胆管支气管瘘;2、胆汁性肺炎。

多学科讨论反馈出诊断过程中存在的哪些问题?哪些重要环节需要补足?直击痛点后,我们获得的教训和经验在哪?

患者最终主要诊断为胆管支气管瘘和胆汁性肺炎,如此诊断的依据在哪?分析:患者既往有胆囊结石及胆囊手术史,起病有右侧胸痛、肝区叩痛、发热、黄疸,支气管分泌物为金黄色稀薄分泌物,肺部影像学提示渗出性病变集中在右下肺为主,支气管分泌物pH呈碱性;支气管分泌物涂片可见胆红素颗粒状结晶;支气管分泌物中胆红素明显升高。结合以上结果,因此考虑胆管支气管瘘、胆汁性肺炎的诊断基本成立。但该答案是依靠多学科讨论得来,因此我们也将讨论的核心重点与大家进行分享:

肝胆外科认为

胆管支气管瘘是一种临床少见疾病,其基本特征是由于胚胎发育因素及后天肿瘤、创伤及感染等因素造成胆管与支气管之间产生异常通道,随之出现大量胆汁经呼吸道咳出体外,继而出现咳胆汁样痰、感染、严重的水电解质紊乱等临床表现[1]。而先天性胆管支气管瘘更为少见,常在婴儿期发病,病死率极高,是由于肺芽和肝脏胚芽结合点异常发育在肝左叶所致。

获得性胆管支气管瘘的病因是多方面的,包括肝脓肿、膈下脓肿引起的局部感染因素;肝内、外胆道结石或肿瘤导致的梗阻因素;近膈处肝脏、胆道的肿瘤侵袭因素;胸腹创伤及医源性损伤等[2-3]。除此之外,还见于蛔虫病、梅毒、霍奇金病、结核病、肝脏子宫内膜异位症等少见病因[2-3]。

本案患者诊断明确,但需进一步补充病史,比如:是否有反复的胆道结石病史?胆囊还是胆道手术及术式?因患者影像学上并无明显提示,目前形成瘘的原因不明,结合患者病史考虑多为肝内胆管结石。患者反复感染形成肝脓肿,最后穿透膈肌,形成瘘管。胆管支气管瘘治疗上的要点是引流,如果胆管远端无梗阻,胆汁则不会往肺内引流,向上引流会加重肺部感染,因此向下引流是关键[1-3]。方法有包括ERCP、手术、PTCD,但患者基础条件差,无以上治疗机会,因此预后差。

消化内科认为

胆管支气管瘘的典型症状是咳胆汁样痰,常为黄绿色或浅黄色,味苦,一般~ml/d,最大量可达0ml/d。还常表现出原发病及继发支气管肺炎的症状和体征,如发热、寒战、轻到中度黄疸、刺激性咳嗽、呼吸困难、右上腹痛、胸痛等,但都不具有特异性。由于胆汁丢失,患者有消化不良及引发的营养障碍,咳痰量较大者还伴有明显的等渗性缺水、低钾血症及代谢性酸中毒。

该病例总结分为两个阶段:慢性阻塞性肺疾病急性加重、发热、胸痛、肝功能损害,该阶段无线索可明确提示胆管支气管瘘,肝功能损害可能原因很多,但肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝损伤均依据不足,需要想到肝脓肿、胆道疾病可能;需早期完善肝脏CT,可诊断并定位肝脓肿、胆管结石等原发病,间接发现膈下积液积气、肝内积气、支气管扩张、肺膨胀不全或胸腔积液,但很难直接发现瘘管;该患者后期完善肝胆CT未见明显异常,可能与微小脓肿溃破后压力减低,难以在CT上显示。感染加重,出现大量金黄色水样痰阶段,该阶段需找寻这些分泌物的来源,肺部(性质不应为水样)?胸腔(应合并气胸)?分泌物的味道(可为苦味)?胆道(完善相关胆汁检查)?该患者完善了支气管分泌物相关检查,找到了胆红素升高的表现,尤其是找到了胆红素颗粒,该依据可明确诊断,支气管镜检查通常难以发现胆管支气管瘘的肺内瘘口,可留取分泌物检测胆红素以协助诊断。

该患者瘘的原因不明确,但可能与肝脓肿相关,因早期存在肝区叩痛,且后期CT无明显病变,若需进一步确诊,可完善:①PTCD可发现肺部有胆汁或造影剂溢出;②ERCP示瘘道贯通关系明显,而且能识别远端胆道梗阻;③对比增强磁共振胆管造影,不仅可以显示胆道解剖,也提供生理或病理的胆汁流动功能信息,较常规磁共振胰胆管造影的诊断优势更为明显[1-3]。

其中,最重要的检查为ERCP及PTCD,两者在诊断同时还有治疗作用,且PTCD确诊率更高,对患者心肺功能要求也相对较低,该患者早期可考虑该手段。治疗上原则为「下疏上堵」,下疏后,上端可能自行愈合;治疗原发病;治疗肺部感染等并发症。

呼吸与危重症医学科认为

该病为罕见病例,本案患者此次起病为慢性阻塞性肺疾病急性加重期,加重原因可能为肺外因素导致,所以起病以来常规的抗感染、解痉、化痰、激素等治疗无效,后期胆管支气管瘘口破裂,导致原有肺部基础疾病上合并胆汁性肺炎,诱发感染进一步加重,并导致呼吸衰竭。该病例诊断思路中最关键的一点在于:不同寻常的稀薄的金黄色支气管分泌物,与寻常感染相关性支气管分泌物完全不同。这提醒我们需要考虑其他非常见疾病,确诊的关键在于支气管分泌物的化验提示为胆汁成分。由于患者基础肺功能差,呼吸衰竭明显,失去了外科手术干预的机会,导致预后极差。

经验与体会

1、胆管支气管瘘是一种临床少见疾病,患者此次起病已有肝功能损害,一直未查明原因,患者出现右侧胸痛、肝区叩痛时仍未予以足够重视,多次会诊均未考虑到感染以外的病因;临床上若出现特征性的稀薄橘红色、金黄色、淡黄色或黄绿色痰液,需考虑到该疾病可能[1-3]。

2、一旦考虑诊断为胆管支气管瘘,治疗原则为「下疏上堵」,该患者未早期意识到该诊断的可能,翻身引流导致胆汁性肺炎的扩散加重;患者肺部基础情况差,快速呼吸衰竭,继发感染重,失去ERCP、PTCD及手术治疗机会[4]。

参考文献(可上下滑动浏览)

[1]CHUAHK,ALLENMS,DESHAMPSC,etal.Bronchobiliaryfistula:principlesofmanagement.AnnThoracSurg,0,70(4):-.

[2]TOCCIA,MAZZONIG,MICCINIM,etal.Treatmentofhydatidbronchobiliaryfistulas:30yearsofexperience.LiverInt,,27(2):-.[3]LIAOGQ,WANGH,ZHUGY,etal.Managementofacquiredbronchobiliaryfistula:Asystematicliteraturereviewof68casespublishedin30years.WorldJGastroenterol,,17(33):-.[4]MATSUMOTOT,OTSUKAK,KAIHARAS,etal.Biliarypneumoniaduetothepresenceofabronchobiliaryfistula.InternMed,,56(11):-.[5]吴静.大内科疑难病例讨论精选[M].北京:人民卫生出版社,.

缩略词表(可上下滑动浏览)

TP:TotalProtein总蛋白

ALB:Albumin白蛋白

ALT:Alanineaminatransferase谷丙转氨酶

AST:Aspartateaminotransferase谷草转氨酶

TBil:Totalbilirubin总胆红素

DBil:Directbilirubin直接胆红素

TBA:Totalbileacid总胆汁酸

ALP:Alkalinephosphatase碱性磷酸酶

PCT:Procalcitonin降钙素原

ESR:Erythrocytesedimentationrate血沉

CRP:C-reactiveproteinC反应蛋白

COPD:Chronicobstructivepulmonarydiseases慢性阻塞性肺疾病

AECOPD:Acuteexacerbationofchronicobstructivepulmonarydiseases慢性阻塞性肺疾病急性加重

ERCP:EndoscopicRetrogradeCholangioPancreatography内镜逆行胰胆管造影

BBF:Bronchobiliaryfistula胆管支气管瘘

PTCD:Percutaneoustranshepaticcholangiodrainage经皮经肝穿刺胆道引流术

MRCP:Magneticresonancecholangiopancreatography磁共振胰胆管造影

专家介绍

胡成平

医院呼吸与危重症医学科主任,教授,一级主任医师、首届湘雅名医、博士生/后导师;医院呼吸内科教授;医院肺癌诊疗中心主任;湖南省呼吸疾病质量控制中心主任;中华医学会呼吸病学分会常委;中国抗癌协会肺癌专业委员会常委;中国医师协会呼吸医师分会常委;湖南省医师协会呼吸医师分会会长;湖南省预防医学呼吸预防与控制专业委员会主委;湖南多学科协作肺癌诊治联盟主任委员;湖南省抗癌协会肺癌专业委员会前主任委员;湖南省医学会呼吸分会前任主委。

李园园

医院呼吸与危重症医学科,副教授;医院呼吸重症监护专科(RICU)主任;医学博士、硕士生导师;中华医学会呼吸病学分会青年委员;中国医师协会呼吸医师分会青年委员;中华医学会呼吸病学分会感染学组委员;中国医师协会内镜医师分会呼吸内镜青年常委;湖南省呼吸系统疾病防治办公室副主任;湖南省呼吸内科质量控制中心秘书;湖南省医学会/医师协会呼吸分会青年委员;《中国感染控制杂志》青年编委、审稿人。主攻方向:感染、呼吸危重症;主持/参与国家级课题6项;第一作者/通讯作者发表SCI论文13篇,其中1区3篇;担任多项全国多中心临床研究项目PI。

邓彭博

医院呼吸与危重症医学科,主治医师,医院呼吸与危重症科主治医师、医学博士;中国医师协会呼吸医师分会研究工作委员会委员学术道德与伦理工作组委员;中国肺癌防治联盟青年委员会委员;获全国第二届China-Chest呼吸与危重症(PCCM)专科医师培训项目毕业证书;主持国家自然科学基金课题1项、发表SCI、核心期刊文章10篇;在第15届、20届肺癌国际会议(WCLC)、19届世界支气管镜大会、年美国临床肿瘤学会年会(ASCO)上做壁报交流。主要研究领域:介入呼吸病学、肺癌。

本文完

采写编辑:冬雪凝;排版:Jerry

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