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邓跃林基层讲堂雷诺现象与雷诺病的急诊
邓跃林,医学博士,主任医师/教授,医院知名专家,伦敦皇家医学院访问学者,首批国家健康科普专家,医院评审委员评审专家,中国医师协会科普分会中毒与急救专委会主任委员
雷诺现象(Raynaudphenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作,可以是原发的,即其中约半数患者病因不明,称为雷诺病(Raynauddisease);也可以是继发的,即出现于其他已明确诊断的疾病者,称为雷诺现象。
临床表现
本病可见于任何年龄,但以20~40岁多见,女性多于男性,起病一般缓慢。
雷诺现象典型发作可分3期:①缺血期:指早期,好发于手指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕;②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛,此时自觉症状--般较轻;③充血期:一般保暖时自动发生。个别病例持续1小时以上。以上发作往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。
多数病例只有手指发病,手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶见。雷诺现象严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。发作间期可以没有症状。
诊断和鉴别诊断
诊断雷诺现象主要根据临床表现,诱因,肢体远端相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变,无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下辅助检查。
(一)激发试验
①冷水试验:将指(趾)浸于4C左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型症状发作。②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状。③将手指浸泡在10~15C水中,全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。
(二)指动脉压力测定
如指动脉压力大于40mmHg,则提示动脉存在梗阻。
(三)指温恢复时间测定
浸入冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。
(四)指动脉造影和低温(浸入冰水后)指动脉造影可鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。
雷诺现象应和手足发绀症鉴别:手足发绀症为四肢对称性发绀,指(趾)、腕踝部皮肤持续性出现分布不均的蓝斑或发红,伴大量出汗和指(趾)厥冷。以下几点可供参考:雷诺现象肤色的变化是阵发性的,而手足发绀症为持续性;雷诺现象有典型的指尖苍白,而手足发绀症苍白不明显;雷诺现象只累及手指,手足发绀症则整个手、脚均累及;雷诺现象手掌皮肤一般是干的,手足发绀症手掌黏潮;另外,手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。
多种风湿病都可伴发雷诺现象,有些患者甚至在确诊前数年只有雷诺现象。常见出现雷诺现象的疾病有:
1.结缔组织病系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。
2.阻塞性动脉疾病四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。
3.原发性肺动脉高压
4.神经系统疾病脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。
5.血液异常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。
6.职业性创伤如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克冻伤等。
7.吸烟和药物麦角行生物,β受体拮抗药,铅、铊、砷中毒,避孕药等。
上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%,系统性红斑狼疮发生率约20%~40%。
治疗
应视病情而定。雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟。雷诺现象由震动引起者,应停止使用该工具。
反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙通道阻滞剂。反复发作,伴指尖萎缩,但无开放性溃疡发生者,除用钙通道阻滞剂外,可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药前列腺素(PGE1和PGE2)3~5天。
不论雷诺病或雷诺现象,β-受体拮抗剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用的药物。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗,应积极治疗原发病。
预后
预后相对良好,约15%患者自然缓解,30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少(小于1%)需要截指(趾)。
(参考资料来自教材、杂志和网上,一并致谢)