支气管哮喘与支气管扩张症

一、支气管哮喘

1、概念

支气管哮喘是由多种细胞（嗜酸性粒细胞，肥大细胞，T淋巴细胞，中性粒细胞，气道上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症反应性疾病。通常出现广泛可变的可逆性气流受限。临床表现为反复发作性的喘息，呼气性呼吸困难，胸闷，咳嗽等

2、病因

(1)遗传因素

(2)环境因素

3、发病机制

遗传因素、环境因素→气道产生炎症细胞→激活IgE抗体（附着于肥大和嗜碱性粒细胞）→气管炎症（平滑肌收缩，黏液分泌增加，续关通透性增高）→气道重构（气道上皮细胞黏液化生、平滑肌肥大增生，上皮下胶原沉积和纤维化，血管增生等）、AHR（气道高反应性）→支气管哮喘

4、临床表现

(1)典型表现：哮鸣音和呼气性呼吸困难，经平喘药物后缓解或自行缓解。夜间和凌晨发作或加重。

(2)运动性哮喘：运动时发作称为运动性哮喘。

(3)咳嗽变异性哮喘CVA：发作时咳嗽为唯一症状的不典型哮喘，持续干咳，抗生素无效，支气管扩张剂有效

(4)胸闷变异性哮喘CTVA：发作时胸闷为唯一症状的不典型哮喘。

(5)体征：双肺广泛哮鸣音，呼气音延长（最典型）；非常严重时，哮鸣音减弱或消失→寂静胸，沉默肺，严重时可有奇脉，胸廓反常运动和发绀。非发作期无异常无哮鸣音不能排除哮喘。

5、检查

(1)肺功能

检测目的哮喘发作时表现或阳性标准备注通气功能检测肺通气功能FEV1/FVC%70%或FEV1低于正常预计值的80%为判断气流受限的最重要指标阻塞性通气障碍表现肺的弥散功能正常支气管激发试验气管反应性FEV1下降=20%为阳性，吸入支气管激发剂为乙酰甲胆碱、组胺只适用于非哮喘发作期，FEV1正常预计值70%者支气管舒张试验支气管可逆性FEV1较用药前=12%，且绝对值=ml为阳性，吸入支气管舒张剂为沙丁胺醇，特布他林

阳性提示气道阻塞可逆（）

PEF及变异率测定PEF反应气道通气功能的变化发作时呼气峰值流速PEF下降，监测PEF日间，周间变异率有助于诊断和病情评估若昼夜PEF变异率=20%为气道气流受限可逆血气分析酸碱平衡状况见下见下

(2)血气分析：

①呼吸性碱中毒：哮喘严重发作时可有缺氧，PaO2降低，由于过度通气，PaCO2也降低---呼碱

②呼吸性酸中毒：重症哮喘，病情进一步发展，可有缺氧和CO2潴留，PaCO2升高---呼酸

③合并代谢性酸中毒：如缺氧明显，可合并代谢性酸中毒

6、分期

临床特点轻度中度重度危重症状步行或上楼时气短稍稍活动感气短休息气短，端坐呼吸，单字表达不能讲话，嗜睡或意识模糊呼吸频率轻度增快增加30次每分--胸部体征散在哮鸣音三凹征，响亮弥漫哮鸣音，心率增快，奇脉三凹征，响亮弥漫哮鸣音，心率增快，奇脉胸腹矛盾运动，哮鸣音减弱或消失，脉率不规则肺功能正常舒张支气管后PEF占预计值60-80%舒张支气管后PEF占预计值60%不可测量PaO2正常60-80mmHg60mmHg严重低氧血症PaCOmmHg=45mmHg45mmHg严重高碳酸血症SaO%91-95%=90%,PH可降低ph降低

7、鉴别诊断

支气管哮喘心源性哮喘病史家族史，过敏史，哮喘发作史高血压，冠心病，风心病，二狭发作年龄儿童，青少年多见40岁以上多见发作时间常于夜间及凌晨发作和加重常于夜间发病主要症状呼气性呼吸困难混合性呼吸困难，咳粉红色泡沫痰肺部体征双肺满布哮鸣音双肺广泛湿啰音和哮鸣音心脏体征正常左心界扩大，心率增快，心尖部奔马律胸片肺野清晰，肺气肿征象肺瘀血证，左心扩大治疗支气管解痉剂有效，肾上腺素洋地黄有效，吗啡

8、治疗

(1)减少危险因素，脱离变应原→最有效

(2)平喘

代表药物作用机理注意事项β2受体激动剂沙丁胺醇，特布他林通过激动呼吸道的β2受体，激活腺苷酸环化酶，使细胞内的cAMP↑，游离Ca2-下，松弛支气管平滑肌控制急性发作的首选药茶碱类氨茶碱①抑制磷酸二酯酶，提高平滑肌内cAMP含量②拮抗细胞因子的生成③抑制炎症介质的释放④增强平滑肌细胞β2受体的反应性主要副作用：胃肠道反应；心血管系统症状；偶可兴奋呼吸中枢抗胆碱药异丙托溴铵阻断节后迷走神经，降低迷走神经兴奋性用于夜间哮喘及痰多者抗炎药类糖皮质激素①抑制炎症细胞的迁移和活化②抑制细胞因子的生成③抑制炎症介质的释放④增强平滑肌细胞β2受体的反应性用于预防发作，最有效，最有意义色甘酸钠部分抑制IgE介导的肥大细胞释放介质用于预防发作LT调节剂通过调节LT的生物活性而发挥抗炎作用，舒张支气管平滑肌常用药物为扎鲁司特，副作用为胃肠道症状酮替芬抑制组胺和慢反应物质的释放对轻症，季节性哮喘有效

(3)急性发作期的治疗

轻度--间断吸入SABA，吸入糖皮质激素（脉率）

中度--规则吸入SABA，吸入糖皮质激素（脉率-）

重度--持续吸入SABA，静脉注射糖皮质激素，无效--机械通气（脉率）

(4)非急性发作期的治疗

第一级第二级第三级第四级第五级按需使用SABA按需使用SABA按需使用SABA按需使用SABA按需使用SABA控制性药物选用1种选用1种在第三级基础上选择1种或1种以上在第四级基础上加1种低剂量ICS中等剂量或高剂量ICS中等剂量或高剂量ICS+LABA口服最小剂量糖皮质激素白三烯调节剂中等剂量或高剂量ICS白三烯调节剂抗IgE治疗低剂量ICS+白三烯调节剂缓释茶碱低剂量ICS+缓释茶碱

SABA：短效β2受体激动剂。沙丁胺醇，特布他林

LABA：长效β2受体激动剂。沙美特罗、福莫特罗

ICS：吸入性糖皮质激素，低剂量指每日吸入布地奈德-μg,中剂量-μg，高剂量-μg.

二、支气管扩张症

解剖：主支气管左和右，左支细长右志粗短，异物坠落多入右

年轻人+反复发作咳嗽咳痰数年+背不固定而持久的粗湿啰音=支扩

1、发病原因

(1)支气管-肺部感染和支气管阻塞：主要病因

(2)幼儿时患麻疹，百日咳，支气管肺炎

(3)感染：铜绿假单胞菌（绿脓杆菌），厌氧菌

2、临床表现

(1)慢性咳嗽，咳大量浓痰。合并感染时咳大量脓臭痰，轻度10ml/d,中度10-ml/d,重度ml/d。（痰分层：四层，肺脓肿为三层）

(2)反复咯血

(3)反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈

(4)慢性感染中毒症状

(5)干性支气管扩张：部分患者以反复咯血为唯一症状。平时无咳嗽咳浓痰。病变多发于引流良好的上叶支气管，患者无异常肺部体征

(6)好发部位：好发于左下叶和舌叶支气管

(7)体征：背部固定而持久的湿啰音，最容易出现的肺外表现是杵状指

3、检查

(1)HRCT（高分辨率CT）：首选，最常用，确诊。管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。

(2)胸片：早期无特殊发现。双轨征--柱状扩张，卷发样阴影--囊状扩张

4、治疗

(1)控制感染

①病因不明：氨苄西林/阿莫西林

②病菌明确：头孢他啶，无效-亚胺培南

③厌氧菌：青霉素

(2)大量浓痰：大量浓痰：引流排痰，引流体位为病变肺部取高位即健侧卧位，头低足高俯卧位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟

(3)咯血

①小量咯血（每日在ML以内）：口服止血药，安络血（卡巴克络），云南白药、

②中量咯血或大量咯血（中量-ML）：首选垂体后叶素静滴或酚妥拉明，无效支气管镜下止血。药物无效或找不到出血点选择支气管动脉栓塞术

③大量咯血（每日ML以上或一次咯血-ML）手术指征：局限于一个肺叶并有明确出血点。

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