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通知急重症部教学变应性支气管肺曲霉病
01概述：
变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病,表现为慢性支气管哮喘和反复出现的肺部阴影,可伴有支气管扩张。该病相对少见,临床上常被误诊或漏诊；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素治疗,可控制病情,防止不可逆性肺部损害的发生。
02流行病学：ABPA较常发生于哮喘患者,研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%-3.5%。在欧美国家,肺囊性纤维化并发ABPA相对多见,病例汇总后所得患病率为8.9%。此外,ABPA还可发生于其他肺部疾病患者,例如支气管扩张。
03临床表现：ABPA的临床表现多种多样,缺乏特异性,主要表现为咳嗽、咳痰、喘息,还可见低热、消瘦、乏力、胸痛等。咳棕褐色黏冻样痰栓为特征性表现。由于黏液嵌塞可引起肺不张甚至肺萎缩,体格检查可发现呼吸音减弱或闻及管状呼吸音。肺部浸润累及肺外周时,可发生胸膜炎,吸气时可伴胸壁活动受限和胸膜摩擦音。
04实验室检查：一、曲霉皮肤试验：皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验。烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。
二、外周血嗜酸粒细胞计数升高（＞0.5*/L）
三、痰涂片可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性（39-60%）
四、血清总IgE抗体明显升高，＞IU/ml可诊断ABPA
五、血清特异性烟曲霉IgE抗体阳性
六、血清烟曲霉沉淀试验阳性和IgG抗体升高
七、胸部CT：胸部影像学呈肺部浸润影或实变影，呈一过性、反复性、游走性。可见黏液嵌塞、支气管扩张、树芽征和小叶中心性结节。支气管扩张以中心型支气管扩张为主（详见图1-3）
八、肺功能：急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。
05诊断标准：
相关疾病:（1)哮喘,特别是难治性哮喘或重症哮喘；（2)其他疾病：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。
必需条件:同时具备（1)血清烟曲霉sIgE水平升高（＞0.35kUA/L)或烟曲霉皮试速发反应阳性；（2)血清TIgE水平升高（＞U/ml),如果满足其他条件,U/ml也可考虑诊断。
其他条件:（1)外周血嗜酸粒细胞＞0.5*个/L；使用激素者可正常,以往的数据可作为诊断条件；（2)影像学与ABPA一致的肺部阴影:一过性病变包括实变、结节、牙膏征或手套征、游走性阴影等,持久性病变包括支气管扩张、胸膜肺纤维化等；（3)血清烟曲霉sIgG抗体或沉淀素阳性。
06鉴别诊断：曲霉和其他真菌在呼吸道和肺部引起的反应,临床上可有多种表现形式,包括真菌过敏性支气管炎、气道定植、真菌致敏性重症哮喘（severeasthmawithfungalsensitization,sAFs)、侵袭性肺真菌病等。ABPA也极易误诊为其他具有相似表现的呼吸道疾病,例如过敏性肺炎（外源性变应性肺泡炎)、变应性血管炎性肉芽肿、伴发哮喘的肺嗜酸粒细胞浸润症等。在我国,ABPA因其影像表现多样,加之上肺野病变多见,因而常被误诊为肺结核。有时ABPA的团块状阴影（黏液栓)可被误诊为肺部肿瘤。sAFs是因真菌致敏导致的严重哮喘,其与ABPA在临床表现和实验室检查方面多有相似之处,不易鉴别,尤其是血清型ABPA。sAFs的诊断标准包括:（1)难以控制的重症哮喘；（2)真菌致敏:真菌变应原皮试阳性或真菌sIgE增高,但血清TIgE水平U/ml。sAFs患者无肺部浸润和支气管扩张等影像表现。
07ABPA的治疗：ABPA的治疗目标包括控制症状,预防急性加重,防止或减轻肺功能受损。
一、避免变应原接触
ABPA患者应尽量避免接触曲霉等变应原,脱离过敏环境对于控制患者症状、减少急性发作非常重要。
二、激素
口服激素是治疗ABPA的基础治疗,不仅抑制过度免疫反应,同时可减轻曲霉引起的炎症损伤。绝大多数ABPA患者对口服激素治疗反应良好,短时间内症状缓解、肺部阴影吸收。泼尼松0.5mg/kg/d,2周；继以0.5mg/kg,隔日一次，6-8周。然后根据病情试行减量,一般每2周减5-10mg。总疗程通常在6个月以上。部分患者需长期小剂量维持。
三、抗真菌药物
伊曲康唑可减轻症状,减少口服激素用量,同时降低血清TIgE水平、减少痰嗜酸粒细胞数目。成年患者通常的用量为mg,口服,2次/d,疗程4-6月。其他唑类如伏立康唑也具有同样的疗效,临床改善可见于68%-78%的患者。
四、其他药物
重组人源化IgE单克隆抗体—奥马珠单抗（治疗可改善症状,减少急性发作和住院次数,改善肺功能,减少口服激素剂量。但报道资料多为个例经验和小样本研究,目前暂不推荐常规使用。
08病情监测及预后：ABPA患者接受治疗后,最初每6-8周随访1次,评估症状、血清TIgE水平、胸片、肺功能等。症状缓解,肺部阴影消失,外周血嗜酸粒细胞降低,血清TIgE降低并稳定,可视为病情缓解。完全缓解后,每6个月至1年复查1次。ABPA如能早期诊断并规范治疗,病情可缓解并长期控制,预后较好。
课前预习题：
1、ABPA常见于哪些人群？
2、ABPA的诊断标准及鉴别诊断？
3、ABPA的治疗包括哪些？
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